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MODAG - Neuroscience Solutions

Parkinson und Multiple System Atrophie

 

msa synuclein deposits smallPathologische Ablagerungen von angehäuftem α-Synuclein (gliale zytoplasmatische Einschlüsse, braun gefärbt) im Gehirn eines von MSA betroffenen Patienten.Die häufigsten neurodegenerativen Erkrankungen sind durch Proteinaggregation gekennzeichnet.

Ein wesentliches Merkmal von Synukleinopathien wie Parkinson (PD) und Multiple System Atrophie (MSA) ist die Bildung von falsch gefalteten und aggregierten α-Synukleinablagerungen.

Neueste Forschungen haben gezeigt, dass aggregiertes α-Synuclein neurotoxische Effekte verursacht und zum Fortschreiten der Erkrankung sowie zur Verbreitung der Pathologie im Gehirn beiträgt. Kleine pathologische Aggregatspezies (Oligomere) von α-Synuclein haben sich als die relevanteste neurotoxische Spezies zur Auslösung von Krankheiten erwiesen.

 

Parkinson-Krankheit

Die Parkinson-Krankheit (PD) ist eine der häufigsten Erkrankungen des zentralen Nervensystems. Sie wird in der Regel im Alter von 50 bis 79 Jahren diagnostiziert, mit zunehmender Häufigkeit im fortgeschrittenen Alter. Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Medikamente und unterstützende Therapien können motorische Symptome lindern, jedoch gibt es bisher keine Heilung.

PD gehört zur Gruppe der Synukleinopathien, Krankheiten, die durch die abnorme Ablagerung des α-Synukleinproteins im zentralen und peripheren Nervensystem gekennzeichnet sind. Bei PD akkumuliert α-Synuclein überwiegend in Neuronen, was zur Bildung von sogenannten Lewy-Körpern und Lewy-Neuriten führt, die in neuropathologischen Untersuchungen mikroskopisch nachgewiesen werden können.

Zu den typischen motorischen Symptomen, die PD-Patienten betreffen, gehören Zittern, Muskelsteifheit und Langsamkeit der Bewegungen. Sie werden hauptsächlich durch einen Mangel an dem Neurotransmitter Dopamin verursacht, der von bestimmten Nervenzellen im Mittelhirn produziert wird. Diese Zellen verortet in der Substantia nigra zeigen ausgeprägte Synukleinablagerungen bei Parkinsonpatienten.

 

Multiple System Atrophie

Die Multisystematrophie (MSA) ist eine seltene neurodegenerative Erkrankung aus der Gruppe der Synukleinopathien und stellt eine Form des "atypischen Parkinsonismus" dar. Pathologisch ist es durch abnormale Ablagerungen des Proteins α-Synuclein vor allem in der Umhüllung der meisten Zellen des zentralen Nervensystems und auch innerhalb bestimmter Nervenzellen gekennzeichnet. Typischerweise liegt eine Funktionsstörung des vegetativen Nervensystems vor, d.h. Störungen der Blasenfunktion, der Erektionsfunktion, der Darmmobilität oder der Regulierung von Blutdruck und Körpertemperatur. Häufig treten zusätzliche Parkinson-ähnliche Symptome auf, wie z.B. Langsamkeit der Bewegung und Steifigkeit der Muskeln oder eine Störung der Kleinhirnfunktion mit fortschreitendem Gleichgewichtsverlust oder Sprachstörungen. Störungen im Denken und Gedächtnis (kognitive Störungen) sind eher selten. Im Gegensatz zur Parkinson-Krankheit sind die Symptome meist regelmäßig und verlaufen schneller. Je nach Symptomatik wird zwischen MSA-P (Parkinson-Typ MSA) mit überwiegend Parkinson-Symptomen und MSA-C (Kleinhirn-Typ MSA) mit überwiegend Kleinhirndysfunktion unterschieden. Die beiden klinischen Manifestationen MSA-P und MSA-C treten im Verhältnis 3 zu 2 auf.

Etwa 4-5 von 100000 Menschenleiden an MSA. Das mittlere Alter bei Auftreten der Krankheit liegt im sechsten Lebensjahrzehnt. Männer und Frauen sind etwa gleich stark betroffen und unterscheiden sich nicht im klinischen Verlauf. Bislang gibt es keine Heilung und keine spezifische medikamentöse Behandlung für MSA. Die mittlere Überlebenszeit nach der Diagnose beträgt sechs bis zehn Jahre.

Eine Diagnose basiert weitgehend auf klinischen Untersuchungen und bildgebenden Verfahren. In der Hirnbildgebung (cMRI, cCRT) können strukturelle Veränderungen im Kleinhirn, Hirnstamm oder Basalganglien beobachtet werden. In komplizierten Fällen kann die 123I Iodobenzamid-Einzelphotonen-Emissions-Computertomographie (IBZM-SPECT) helfen MSA von Parkinson zu unterscheiden. Bei MSA wird ein Mangel an post-synaptischen Dopaminrezeptoren festgestellt, PD hingegen zeigt Schäden an den dopaminabgebenden Nervenzellen. Im Gegensatz zu vielen anderen neurodegenerativen Erkrankungen hat MSA einige wenige klar definierte Merkmale, die die klinische Bewertung unterstützen und dazu beitragen, eine klarere Diagnose für den Patienten zu stellen.

Weitere Informationen finden Sie auch auf der Website der "European Multiple System Atrophy Study Group" (www.emsa-sg.org).